Encefalitis autoinmunitaria

Descripción general

La encefalitis autoinmune es un grupo de afecciones que causan hinchazón en el cerebro. Esto ocurre porque el sistema inmunitario ataca de manera accidental las neuronas cerebrales. Los síntomas de la encefalitis autoinmune pueden variar, pero suelen incluir pérdida de la memoria, cambios en el pensamiento, cambios en el comportamiento y convulsiones.

Esta afección es diferente de la encefalitis ocasionada por infecciones virales o bacterianas, que se conoce como encefalitis infecciosa. La encefalitis infecciosa no tiene como causa una reacción inmunitaria y se trata con medicamentos diferentes. Las investigaciones sugieren que la cantidad de personas con encefalitis autoinmune es equivalente a la cantidad de personas que padecen encefalitis infecciosa.

Los expertos no conocen cuál es la causa de la encefalitis autoinmune. Para algunas personas, la encefalitis autoinmune se desencadena a partir de algunos tipos de cáncer o infecciones. La encefalitis autoinmune también se puede desencadenar a partir de algunos medicamentos. Las personas con una enfermedad autoinmunitaria o con antecedentes familiares de este tipo de enfermedad tienen más posibilidades de padecer encefalitis autoinmune. Los profesionales de atención médica usan distintas pruebas para diagnosticar la encefalitis autoinmune.

Sin tratamiento, la encefalitis autoinmune puede causar complicaciones graves que incluyen la muerte. No obstante, el tratamiento puede derivar en la recuperación. Muchas personas con encefalitis autoinmune se recuperan por completo y algunas pueden tener síntomas duraderos.

Síntomas

Los síntomas de la encefalitis autoinmune pueden variar de una persona a otra. Sin embargo, los síntomas pueden ocurrir en un patrón predecible que depende del tipo de encefalitis autoinmune. Muchas personas padecen dolores de cabeza, fiebre y otros síntomas de infecciones seguidos de:

• Síntomas psiquiátricos que pueden incluir ansiedad, ataques de pánico, cambios en el comportamiento, agitación, alucinaciones, ideas delirantes y problemas para organizar los pensamientos.
• Problema de memoria.
• Problema del habla, como hablar menos o repetir palabras o frases.
• Movimientos involuntarios.
• Convulsiones.
• Cambios en el nivel de conciencia.
• Menos descanso al principio de la enfermedad, seguido de un exceso de sueño durante la recuperación.

En algunos casos, la encefalitis autoinmune ocasiona convulsiones graves que requieren atención médica de emergencia, lo que se conoce como estatus epiléptico. Estas convulsiones duran más de cinco minutos u ocurren una después de la otra mientras la persona no recupera el conocimiento.

Los síntomas de la encefalitis autoinmune pueden empeorar con el tiempo. El curso de esta enfermedad es progresivo. Los síntomas pueden alternar entre sentirse mejor y sentirse peor. Este curso se conoce como recaída-remisión. Se parece al curso de enfermedad que presentan las personas con esclerosis múltiple.

Cuándo debes consultar a un médico

Busca atención médica de emergencia si tú o alguien con quien estás padece síntomas graves de encefalitis autoinmune. Estos incluyen convulsiones de más de cinco minutos o que ocurren una luego de la otra con una pérdida del conocimiento. También se debe buscar atención médica de emergencia en casos de fiebre alta o problemas de respiración.

Consulta a tu profesional de atención médica de inmediato si tienes algún otro síntoma de encefalitis autoinmune. La encefalitis autoinmune puede agravarse rápido si no se la trata.

Causas

Las causas de la encefalitis autoinmune son desconocidas. La encefalitis autoinmune ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error a las neuronas cerebrales sanas.

Los anticuerpos son una parte importante del sistema inmunitario. Ayudan a proteger el cuerpo de los virus, bacterias y otras sustancias que ocasionan enfermedades. Pero, en la encefalitis autoinmune, los anticuerpos se dirigen a determinados receptores en el cerebro y los atacan. Esto deriva en una hinchazón en el cerebro, también conocida como inflamación, y otros síntomas.

Los desencadenantes de la encefalitis autoinmune pueden ser los siguientes:

• Determinados tipos de cáncer. Cuando esto sucede, se la llama encefalitis autoinmune paraneoplásica.
• Infecciones, como las que provienen del virus del herpes simple.
• Determinados medicamentos, como los anticuerpos monoclonales y los medicamentos que suprimen el sistema inmunitario luego de un trasplante.

Es más probable que la encefalitis autoinmune ocurra en personas que tengan una enfermedad autoinmunitaria o que tengan antecedentes familiares considerables de enfermedad autoinmunitaria.

Tipos

Hay varios tipos diferentes de encefalitis autoinmune. Cada tipo de encefalitis autoinmune lo ocasiona el ataque del sistema inmunitario a diferentes receptores del cerebro. Algunas de las causas incluyen las siguientes:

• Encefalitis autoinmune por anticuerpos contra el receptor NMDA: Este es el tipo más común de encefalitis autoinmune. En este caso, los anticuerpos atacan el receptor NMDA en el cerebro. Suele ser más común en mujeres jóvenes y niños, y puede causar convulsiones, movimientos faciales, psicosis y otros síntomas.
• Encefalitis por anticuerpos contra el receptor GABA-B: Este tipo de encefalitis autoinmune se relaciona con un tumor, en general de cáncer de pulmón de células pequeñas. Este tipo de encefalitis puede ocasionar convulsiones, confusión y pérdida de la memoria. La edad promedio del diagnóstico es 60 años.
• Encefalitis por anticuerpos contra el receptor GABA-A: Las personas que padecen este tipo de encefalitis suelen recibir un diagnóstico alrededor de los 40 años, pero los niños también pueden presentarla. Esta encefalitis ocasiona convulsiones, trastornos del movimiento y cambios en el pensamiento y el comportamiento.
• Encefalitis por anticuerpos contra el receptor AMPA: Este tipo de encefalitis autoinmune suele afectar a mujeres y ocasiona confusión y pérdida de la memoria. La edad promedio del diagnóstico es 62 años.
• Encefalitis límbica por anticuerpos contra LGI1: Este tipo de encefalitis autoinmune tiende a afectar a los hombres. Ocasiona pérdida de la memoria, confusión y convulsiones. La edad promedio del diagnóstico es 60 años.
• Encefalitis relacionada con anticuerpos contra CASPR2: Las personas con este tipo de encefalitis autoinmune tienen síntomas que incluyen confusión, pérdida de la memoria, problemas para concebir el sueño, neuralgia y otros síntomas. Este tipo también puede causar una enfermedad poco frecuente conocida como síndrome de Morvan. El síndrome de Morvan puede ocasionar alucinaciones, pérdida de la memoria, cambios en la presión arterial y calambres dolorosos. Este tipo de encefalitis autoinmune es más frecuente en hombres. La edad promedio del diagnóstico es 60 años.
• Enfermedad por anticuerpos contra IgLON5: Las personas que padecen este tipo de encefalitis tienen síntomas relacionados con el sueño, como comportamientos y movimientos que suceden luego de dormirse. La edad promedio del diagnóstico es 64 años.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo de la encefalitis autoinmune incluyen los siguientes:

• Haber tenido encefalitis autoinmune en el pasado, especialmente en los casos en que no se la haya tratado.
• Haber tenido encefalitis por el virus del herpes simple.
• Tomar anticuerpos monoclonales o medicamentos que suprimen el sistema inmunitario luego de un trasplante.
• Tener un tumor, especialmente de cáncer de pulmón de células pequeñas.

Los investigadores estudian si algunos genes podrían estar relacionados con la encefalitis autoinmune.

Complicaciones

La encefalitis autoinmune grave puede derivar en complicaciones como las siguientes:

• Convulsiones que necesiten atención médica de emergencia, lo que se llama estatus epiléptico: El ataque del sistema inmunitario al cerebro durante la encefalitis autoinmune puede derivar en convulsiones y una afección llamada epilepsia autoinmune. Algunas veces, las convulsiones pueden durar más de cinco minutos y ocurrir una después de la otra. La persona no está consciente entre las convulsiones. Estas convulsiones graves se conocen como estatus epiléptico.
• Falta de ingreso del aire suficiente en los pulmones, lo que se conoce como insuficiencia respiratoria: Las personas con insuficiencia respiratoria pueden necesitar tratamiento con una máquina que los ayude a respirar, lo que se conoce como ventilación mecánica.
• Problemas de ritmo cardíaco y presión arterial: La encefalitis autoinmune puede afectar el ritmo cardíaco, la presión arterial, la digestión y la micción. A estas se las conoce como funciones autónomas.
• Fiebre: Las personas con encefalitis autoinmune suelen tener fiebre alta.

Otra posible complicación es que la afección puede volver luego de una recuperación. Esto se conoce como recaída. Una recaída es más común en personas que tuvieron encefalitis límbica por anticuerpos anti-LGI1 o encefalitis relacionada con anticuerpos anti-CASPR2.

Prevención

La encefalitis autoinmune no siempre se puede prevenir. Realizarse exámenes de detección de cáncer puede ayudar a que el profesional de atención médica encuentre tumores y los trate a tiempo. Esto puede ayudar a prevenir la encefalitis autoinmune que se desencadena a partir de un cáncer. Habla con tu profesional de atención médica sobre tus riesgos de padecer cáncer y si se recomiendan exámenes de detección del cáncer.